• Orvos kereső
« összes orvos

Szakterület: coeliakia (lisztérzékenység)

A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából

A coeliakia vagy glutén-szenzitív enteropátia, amelyet félrevezető módon lisztérzékenységnek is hívnak, egy autoimmun betegség, amely nem gyógyítható, de diétával jól kezelhető. Világnapja mindig májusban van, 2007-ben 19-re, 2009-ben 16-ra esett.

Búza, rozs és árpa fogyasztása nyomán kialakuló, immunológiai alapú bélnyálkahártya elváltozás. A történések az ezekben a növényi magvakban lévő glutén hatására végbemenő immunológiai reakció számlájára írhatóak. Ez a fehérje károsítja a vékonybél nyálkahártyáját, ezáltal a tápanyagok, vitaminok, ásványi anyagok felszívódása zavart szenved, és hiánybetegségek alakulnak ki. Elsősorban a vékonybél kezdeti szakasza sérül, de lehet az elváltozás kiterjedtebb is. A nyálkahártya elsimul a bélbolyhok eltűnésével, a felszíni sejtek leválása miatt sérül azok működése és az összes tápanyagféleség felszívása. Gyermekkorban ez a fejlődés és növekedés elmaradásához vezet, 10%-ban akár rosszindulatú daganatok kifejlődésére is lehet számítani

Tünetei

Lisztérzékeny beteg vékonybelének béltükrözéses képe

A lisztérzékenységet autoimmun betegségnek tartjuk, ami azt jelenti, hogy a szervezet valamilyen okból önmaga ellen termel ellenanyagot, amely elpusztítja saját szöveteit. A gyermekkori forma egyéves kor körül kezdődik a liszt tartalmú élelmiszerek bevezetésével. A gyermekek hasi fájdalomról panaszkodnak, szomorú arckifejezésűek, a fejlődésben visszamaradnak. A vas felszívódási zavara miatt vérszegénység alakul ki. Az alapvető vitaminok hiánya súlyos tünetekhez vezethet: Az A-vitamin hiánya miatt megnő a fertőzésekre való hajlam, a D-vitamin hiánya csontfájdalmakat, csont növekedési zavarokat, csont deformálódást okoz, a K-vitamin hiánya pedig vérzékenységgel jár. Jellemző tünetei a súlyos hasmenés, az előredomborodó pókhas, fehér bőr.

A felnőttkori esetek sokáig felfedezetlenek maradnak, hiszen nem járnak ilyen tipikus tünetekkel, és hirtelen rendkívüli elváltozásokkal. Kialakulhatnak bőrtünetek (dermatitis herpetiformis), herpeszes hólyagokhoz hasonló kiütések jelennek meg a végtagokon, törzsön, nyakon. A nemi érés késik. Jelentkezhetnek ízületi fájdalmak, fiatal korban csontritkulás. Előfordulhat súlyos szívizom elfajulás is. Nőknél a betegség meddőség, menstruációs zavarok, gyakori vetélés, halva szülés, magzati fejlődés rendellenességek formájában jelentkezhet.

A vérvizsgálat bevezetése óta a betegség már azoknál is felismerhető, akiknek a családjában már több lisztérzékeny is volt, de csak kevés vagy nem jellemző tünetet mutattak. Ma az aktív lisztérzékenység mellett beszélnek csendes, látens és potenciális lisztérzékenységről is. Csendes lisztérzékenység akkor áll fenn, ha a bélbolyhok elhalásán kívül semmilyen specifikus tünet nincs. A lisztérzékenység látens, ha hosszabb-rövidebb gluténmentes diéta után a beteg újra fogyaszthat gluténtartalmú élelmiszereket. Potenciális lisztérzékenység akkor áll fenn, ha nem látható semmi tünet, még a bélbolyhokon sem, de a vérvétel kimutatja a típusos immunológiai elváltozásokat.[1]

A glutén iránti érzékenység és a tünetek erőssége egyénenként változó. Van, aki a legkisebb gluténnyomokra is erős erős tünetekkel reagál, míg más csak nagy mennyiségű gluténtartalmú élelmiszerre reagál hasfájással és székrekedéssel.

A lisztérzékenység autoimmun betegség, ezért gyakran társul más autoimmun betegségekkel. A leggyakoribb kísérőbetegség az egyes típusú cukorbetegség, ahol antitestek képződnek a hasnyálmirigy inzulintermelő szigetsejtjei ellen. A lisztérzékenyek öt-tíz százaléka cukorbeteg, és megfordítva, az egyes típusú cukorbetegek öt-tíz százaléka lisztérzékeny is.

A pajzsmirigy gyulladásos autoimmun betegsége, a Hashimoto-pajzsmirigygyulladás is halmozottan fordul elő a lisztérzékenyek körében. Itt a felnőtteken inkább erősen viszkető hólyagok alakulnak ki a bőrön; csak tizedüknél alakulnak ki a klasszikus gyomor-bél tünetek.

Allergének

Az allergének a glutén különböző alkotórészei. Pontos összetételük a gabonafajtól függ.[2]

  • Búza: α-/β/ω-gliadin, C-C-allergén, CBP2
  • Árpa: IAM1 és CMb amilázinhibitorok
  • Zab: A-, E- és F-avenin
  • Rozs: Secalin?

Előfordulása

A lisztérzékenység gyakorisága országonként nagy mértékben változó. A gyakoriságok aszerint is különböznek, hogy a betegséget a klinikai tünetek, vagy szérumvizsgálat alapján, szűrővizsgálattal állapítják-e meg.[1]

A szimptomatikus eseteket tekintve Dániában és az Amerikai Egyesült Államokban gyakorisága 1:10 000, míg Svédországban és Nagy-Britanniában ez az arány 1:300. A világátlag 1:3350. Szűrővizsgálattal ez az arány Németországban és Dániában 1:500, az Amerikai Egyesült Államokban és Nagy-Britanniában 1:110, világátlagban 1:270.[1]

A Svédországban Észak-Dániával szemben megnövekedett esetszám a svédeknél megszokott korai hozzátáplálásra vezethető vissza.[1] A túl korai hozzátáplálás növeli a lisztérzékenységre való hajlamot.[3] A Down-szindrómásoknál szintén nagyobb a lisztérzékenység kockázata. A betegség kialakulásában különösen két korcsoport érintett: a csecsemők és a negyedik évtizedben levők. A nők között gyakoribb, mint a férfiaknál.

Okai

Az elsődleges gluténforrás a búza. Emellett a rozs, az árpa, a zab, és a tönkölybúza tartalmaz glutént.

A családi halmozódás örökletes okokra utal. A betegek több, mint 95%-ánál megtalálható a HLA DQ2 és a DQ8 humán leukocita antigének (HLA) kombinációja. Az emberek 25%-ánál jelenik meg ez a kombináció, de ezek 98%-ának nincs semmi baja a gluténnel. További kutatások kellenek annak tisztázására, hogy a maradék két százalék miért lesz lisztérzékeny. A kutatások további tényezőként genetikai jellemzőket, és fertőzéseket valószínűsítenek.[3]

Fiziológia

A glutén több szakaszáról is ismert, hogy bajt okozhat. Ezek mind az alkoholban oldódó frakcióhoz tartoznak. Ezek a gliadinnak nevezett részek különösen sok prolint és glutamint tartalmaznak. Ezek az oligopeptidek (50-100 aminosavból álló anyagok) a lisztérzékenyekben bonyolult kölcsönhatásba lépnek a bél nyálkahártyájával, és az immunrendszerrel. A vékonybél nyálkahártyájának sejtjei különböző HLA-kat termelnek (HLA I, DR és DQ) a szokottnál nagyobb mennyiségben. A gliadinok a szokottnál több HLA-DQ2-antigénhez kapcsolódnak, amit tovább erősít a peptidből felszabaduló glutaminból képződő glutaminsav. A gliadin ezzel a módosulással jobban beleillik a HLA-fehérje „zsebébe”. A gliadinból és a HLA-DQ2-antigénnből képződő komplex kapcsolódik a speciális T-segítő fehérvérsejtekhez, ezzel beindítja a különböző gyulladáskeltő anyagok termelését (interferon-γ, TNF-α, interleukin-6 és interleukin-2)

A gyulladásban különböző antitestek termelődnek, amikről nem tudni, hogy közvetlenül okoznak-e lisztérzékenységet, vagy közvetve, autoimmun folyamatok által. A gliadin antitestjei mellett ugyanis autoantitestek is keletkeznek a testben fellelhető saját antigének ellen. Fő bűnösként a szöveti transzglutaminázt azonosították 1997-ben.

Ezek szerint a lisztérzékenység egy allergia és egy autoimmun betegség keverékének tekinthető. Az allergiát a gliadin váltja ki, míg a fő tünetekért a test saját struktúrái elleni autoimmun reakció a felelős. A gyulladás végül a bélfal sejtjeinek programozott sejthalálához vezet, ami a bélbolyhok pusztulását idézi elő.[3] Ezzel a sérüléssel a nyálkahártya már nem képes megfelelően ellátni feladatát, a tápanyagok felszívását és a vérbe juttatását.

Felismerése

A lisztérzékenység gyanúját megerősítheti a beteg előtörténete. Ezt pontosan, részletezve, a nem specifikus tünetekre kitérve kell előadni. Ha ez nem elég, akkor vérvizsgálat következik, amiben különöző antitesteket keresnek.

Vérvizsgálat

Általában gliadin elleni antitesteket (AGA) keresnek a vérplazmában, IgA és IgG típusúakat egyaránt. Ezen kívül meghatározzák a szöveti transzglutamináz elleni antitestek (tTG-A) szintjét is; ebből csak IgA típusúak vannak. A lisztérzékenyek 11%-a azonban nem tud elég IgA típusú antitestet termelni, ezért mérik az összes IgA típusú antitest mennyiségét is. Emellett arra is kell ügyelni, hogy a két éven aluli gyerekeknél a szöveti transzglutamináz elleni antitestek nem adnak megbízható eredményt, ezért náluk a gliadin elleni antitestek vizsgálata nagyobb jelentőséggel bír.

A szérumvizsgálat a diéta ellenőrzésére is alkalmas, hiszen a jól működő diéta megritkítja ezeket az antitesteket.[4]

Szövetvizsgálat

A károsodott nyálkahártya mikroszkópos képe

Ha a vérvizsgálat megerősíti a lisztérzékenység gyanúját, akkor még a vékonybélből is mintát kell venni. A biopsziát gyomortükrözés segítségével végzik, és a mintát a patkóbél nyálkahártyájából veszik. A szakorvos ezután mikroszkóp alatt vizsgálja a mintát. Kis nagyításnál (50-szeres) a felépítést, nagy nagyítás alatt a gyulladásos sejtek arányát nézi. A lisztérzékenység felismerésében döntő fontosságú a fedőrétegben jelenlevő lymphocyták száma.

Határesetben a szövetfestést követően tovább vizsgálják az immunrendszer jelenlevő sejtjeit (immunhisztológia), és meghatározzák a különféle fehérvérsejtek arányát. Az eredmény megítélésében aranyszabálynak számítanalk a Marsh-kritériumok:

  • a nyálkahártyában levő lymphocyták száma
  • a bélbolyhok hossza
  • a különféle sejtek aránya
  • a gyulladásos sejtek aránya a felszín alatti rétegben
  • a nyálkahártya kinézete egy speciális festésben.

Mindemellett a fertőzéses gyulladást a különböző lehetséges kórokozók utáni hiábavaló kutatás zárja ki.

Az 1990-ben megújított diagnosztikai kritériumok megkövetelik, hogy a diéta javulást hozzon a beteg számára. Az ellenőrző szövetvizsgálatot a korábbiaktól eltérően csak speciális esetekben ajánlják. Ilyenek például a diéta kétséges eredményei, vagy a kétséges diagnózis.[1]

Differenciáldiagnózis

Bár tipikus esetekben a betegségkép egyértelmű, sokszor más betegség is okozhatja még a tipikus, de nem specifikus szövetvizsgálati eredményt. Szóba jöhetnek még élelmiszerallergiák (tej- és szója fehérje), különböző bélfertőzések, autoimmun enteropátia, az immunrendszer betegségei. A tünetek mögött állhat még szervátültetés utáni kilökődés, citosztatikumok, hiányos táplálkozás, és mások. Kétes esetben próbaként bevezethető a gluténmentes diéta. Ha a tünetek enyhülnek, vagy elmúlnak, akkor a lisztérzékenység bebizonyosodott.

Egy további lehetőség a cisztás fibrózis, amit az izzadság kloridtartalmának vizsgálatával lehet kizárni. Mindezeken kívül ki kell zárni az olyan veleszületett betegségeket, mint a hasnyálmirigy-elégtelenség, különféle enzimhiányok (például laktáz- vagy szacharázhiány), a Crohn-betegség és a Whipple-kór.

A betegség kezelése

A lisztérzékenységnek csak egyetlen hatékony kezelése létezik: a gluténmentes diéta, amit a legtöbb esetben élethossziglan kell tartani. A betegség kezelése nagyon fontos, hiszen a kezeletlen betegeknél gyakrabban fordul elő a vékonybél rosszindulatú megbetegedése (Malignus lymphoma). Nagyon fontos, hogy a betegek megismerjék a számukra tiltott élelmiszereket. Napjainkra a termékeken kötelező feltüntetni a gluténmentes élelmiszereken az áthúzott búzakalászt, így jelezve, hogy a termék fogyasztható a diétázó betegek számára is.

A beteg számára tiltott élelmiszerek

  • Ha megnézzük a termék összetételét és olvasunk olyat, hogy "búza" akkor az tiltott élelmiszer.
  • Magvak, fűszerek és egyéb szemes áru, mivel azokra tapadásgátlót raknak, és az sokszor búzaliszt, vagy búzakeményítő.
  • Minden búzalisztből, rozslisztből készült kenyér, péksütemény, tészta.
  • Árpából készült élelmiszerek.
  • Zabpehely, müzli.

Minden nagy gluténtartalmú gabonaféle tiltott. Semmilyen formában sem fogyasztható búza, rozs, árpa, ezek hibridjei, tönkölybúza, vagy annak elődjei. A zabot kis mennyiségben, orvosi ellenőrzés mellett engedik Nagy-Britanniában és Finnországban.[5] Ennél nagyobb mennyiségben engedik a vadrizst.[6]

Külön figyelemmel kell lenni a feldolgozott élelmiszerekre és késztermékekre, hogy ne tartalmazzanak gluténtartalmú összetevőt. Mivel a glutént szívesen alkalmazzák emulgeátorként, stabilizátorként, vagy aromaanyagok hordozójaként, nem könnyű ezt felismerni.

A következő termékek szinte biztos, hogy glutént tartalmaznak:

  • Levesporok, leveskockák.
  • Instant kávé, kakaó.
  • Puding porok, csokoládé, fagylalt.
  • Felvágottak.
  • Gabonapárlatok (whisky, gin, vodka).

    Fogyasztható élelmiszerek

    Köles: a gluténtartalmú gabonák pótlására
  • Húsok, halak.
  • Zöldségek, gyümölcsök.
  • Gluténmentes lisztből készült tészták.
  • Amaránt kifejezetten szükséges lehet, mivel a búza elhagyásával sok ásványi anyag nem szívódik fel megfelelően, ezért amarántmag fogyasztásával ezeket pótolni lehet.

A gluténtartalmú gabonafélék helyettesítésére alkalmazható köles, kukorica, rizs, amaránt, maniókagyökér, főzőbanán, hajdina, quinoa, teff, gesztenye, szója. Ezek egy részéből sört is készítenek.

A diéta elején egyes betegek a bélrendszer kiterjedt károsodása miatt nem képesek feldolgozni a tejet és a tejtermékeket, ezért ezt is figyelembe kell venni. Amíg a bélbolyhok nem regenerálódnak, addig ezek a betegek a tejet, tejtermékeket szójatejjel pótolhatják.[5]

Enzimpótlásos kezelés

Egyes kutatások szerint a lisztérzékenység enzimpótlással is kezelhető lenne. Sikerült ugyanis a csírázó magvakból enzimeket izolálni, amik a glutént kisebb részekre bontják. Ezeket a darabokat az ember szervezete már nem ismeri fel, így nem válthatnak ki autoimmun reakciót, ezért az étkezés előtt bevett tablettával a glutén ártalmatlanítható. A nehézséget a vékonybél és a gyomor PH-ja közötti különbség jelenti. Emellett a glutén emésztésének sebessége is döntő, mivel a teljes gluténmennyiségnek le kell bomlania, mielőtt még a vékonybélbe ér.[7]

EU-szabályozás

A lisztérzékenységben szenvedőknek szánt élelmiszerek összetételéről és címkézéséről szóló, 2009. január 20-i 41/2009/EK rendelet[8] lisztérzékeny szempontok szerint foglalkozik az élelmiszerek, kivéve a csecsemőtápszerek összetételével és megjelölésével. A rendelet határértékeket ad meg a gluténra, mivel nagyon nehéz teljesen gluténmentes élelmiszereket előállítani. A lisztérzékenyeknek ajánlott élelmiszerek lehetséges fokozatai:

  • rendkívül kis gluténtartalmú'”: egy kilogramm élelmiszerben legfeljebb 100 mg glutén lehet
  • gluténmentes”: a glutén aránya legfeljebb 20 mg/kg
  • zabbal készült”: a glutén aránya legfeljebb 20 mg/kg, és a zab nem érintkezett búzával, rozzsal, árpával, vagy ezek hibridjeivel.

A rendeletet 2012. január 1-jétől kell alkalmazni.

Világnap

2002 óta május harmadik vasárnapja a lisztérzékenység és a gluténmentes táplálkozás világnapja. Az európai lisztérzékeny szövetségek közös szervezete hozta létre. Ezen a napon különféle rendezvényekkel hívják fel a nagyközönség figyelmét a lisztérzékenységre, és erősítik a lisztérzékenyek összetartását.

Története

A coeliakia az ógörög κοιλία, koilia (has, alsótest) szóból ered. Bár hasbetegséget Aretaiosz már a Kr. e. második században megemlítette, a lisztérzékenység felfedezőjének Samuel Geet tartják. 1888-ban írta le az általa „coeliac affection”-nek nevezett betegséget, amin egy főleg kisgyermekeket érintő emésztési zavart értett. 1950-ben H. W. Dicke azonosította a glutént, mint kiváltó tényezőt. A bélbolyhok pusztulását Margot Shiner figyelte meg 1957-ben Londonban. Egy évvel később E. Berger tudósított a gliadin elleni antitestekről, lehetővé téve a szérumdiagnosztika bevezetését.[1]

Források

  1. ^ a b c d e f R. Keller: Klinische Symptomatik „Zöliakie, ein Eisberg“. In: Monatsschrift Kinderheilkunde. Heidelberg 151.2003, 706-714. ISSN 0026-9298
  2. Jacqueline Coutts, Richard Fielder: Management of Food Allergens. Wiley-Blackwell, ISBN 1-4051-6758-0, S. 157ff.
  3. ^ a b c K. P. Zimmer: Pathophysiologie der Zöliakie. In: Monatsschrift Kinderheilkunde. Heidelberg 151.2003, 698-705. ISSN 0026-9298
  4. S. Buderus, M. J. Lentze: Serologische Diagnostik der Zöliakie. In: Monatsschrift Kinderheilkunde. Heidelberg 151.2003, 715-718. ISSN 0026-9298
  5. ^ a b A. van Teeffelen-Heithoff: Diätetische Grundlagen der Zöliakiebehandlung. In: Monatsschrift Kinderheilkunde. Heidelberg 151.2003, 719-725. ISSN 0026-9298
  6. DZG aktuell. 2005,1, S.29. ISSN 0947-5222
  7. Süddeutsche Zeitung. München 176.2006, 16. ISSN 0174-4917
  8. A Bizottság 41/2009/EK rendelete (2009. január 20.) a lisztérzékenységben szenvedőknek szánt élelmiszerek összetételéről és címkézéséről
A betegség leírás a wikipédia 2012.08.21-én elérhető állapotát tükrözi. A lap idézett szövege Creative Commons Nevezd meg! – Így add tovább! 3.0 licenc alatt van; egyes esetekben más módon is felhasználható. Részletekért lásd a wikipédia felhasználási feltételeket. Az orvoshop.hu Zrt. nem vállal felelősséget a szöveg pontosságáért és teljességéért.


Orvosok, akikhez panaszával fordulhat