• Orvos kereső
« összes orvos

Szakterület: keratoconus

A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából
A kettőslátás szimulációja, melyet a keratoconus-os beteg tapasztal.

A Keratoconus (ejtsd: keratokónusz; a görög kerato- szaru, szaruhártya; és konos kúp szavakból), a szem degeneratív rendellenessége, melynél a szaruhártyában bekövetkező strukturális változások miatt annak egy része elvékonyodik és kúpszerűen kiemelkedik a szemfelszín normális görbületéből.

A keratoconus lényegesen torzíthatja a látást, gyakori a kettőslátás, fénycsíkok észlelése, valamint a fényérzékenység. Általában kamaszkorban (12-19 évesen) diagnosztizálják, legsúlyosabb formáját pedig a beteg 20-as, 30-as éveiben érheti el. Ha mindkét szemet érinti, a látásromlás hatással lehet a járművezetési, olvasási képességre. Legtöbb esetben szemüveg vagy kontaktlencse továbbra is lehetővé teszi a normális életvitelt. További romlás esetén műtéti beavatkozás válhat szükségessé, pl. kollagén cross-linking, intrastromális szaruhártya-gyűrű beültetése, vagy szaruhártya-átültetés. Ezzel együtt - az egyénileg kiszámíthatatlan lefolyása ellenére - a keratoconus gyakran kezelhető úgy, hogy a beteg életminősége semmilyen, vagy csak kismértékű romlást szenvedjen.

A keratoconus nagyjából minden ezredik embert érinti. A világ minden részén előfordul, bár gyakorisága a különböző etnikai csoportokban eltérő. A betegség pontos oka még bizonytalan, de a szaruhártyában jelenlévő enzimek káros tevékenységével hozzák kapcsolatba. A genetikai eredet valószínűsíthető, pusztán a hozzátartozók közötti átlagosnál nagyobb előfordulási gyakoriságból is.

Tünetek

A keratoconus kezdeti szakaszában csupán kisebb homályosodás lép fel a látásban, ekkor a beteg az olvasási/vezetési képességének csökkenését érzékelve általában szemüveg készítése céljából fordul orvoshoz illetve optikushoz.[1][2] Ebben a korai stádiumban a tünetek nem különböznek a szem bármely más szokványos fénytörési hibája által okozott problémáktól, így általában a szemüveg (esetleg hagyományos kontaktlencse) el is készül - annak ellenére, hogy ezek a látásjavító eszközök rendszerint a vizsgálatkor sem korrigálják a látást tökéletesen, sőt a gyártás ideje alatt nem ritkán bekövetkező további romlás következtében a páciens azt már annyira sem érzi megfelelőnek, mint a szemüvegpróba idején. Bár a progresszió nem folyamatos, évekre (esetleg végleg is) megtorpanhat, a változó fénytörés miatt időszakonként a szemüveg cseréje válik szükségessé. Az ismételt refraktométeres mérések - általában bizonyos szférikus tényező mellett - növekvő hengeres (cylinder) eltérést, más néven asztigmiát mutatnak. Emiatt a látásélesség minden távolságra (közelre és távolra is) csökken. Az éjszakai látásnál ez fokozottan jelentkezik, mivel ilyenkor a pupilla kitágul és a szaruhártya érintett területének nagyobb hányada vesz részt a látásban. A betegség általában mindkét szemet érinti, de eltérő fokban. Először az egyik szem kezd romlani, majd azt a másik több éves csúszással követi. A kialakuló deformáció a két szemen egymástól teljesen függetlenül megy végbe: a kónusz tipusa, mérete, az általuk okozott asztigmia irányszöge eltérő lehet. Melléktünetként előfordulhat fénykerülés, szemfáradtság (pl. olvasáskor az erőlködés miatt), szemviszketés (a kiemelkedő kónusznál fellépő nagyobb súrlódás és a könnyfilm egyenetlenségei következtében)[1], de fájdalomérzet egyáltalán nem, vagy alig tapasztalható. A betegség korai szakaszában előfordulhat még az ún. floater-ek észlelése. Ezek a látómezőben úszkáló apró szálacskák általában bizonyos fokú rövidlátás, illetve az optimálisnál nagyobb görbületű törőközegek esetén válnak láthatóvá, a keratoconus pedig ezeket a tényezőket erősítheti (a kónusznál jóval nagyobb a felszín görbülete). A floaterek által okozott zavaró jelenség a további progresszióval párhuzamosan enyhülhet vagy teljesen meg is szűnhet.

Vizuális szempontból a keratoconus klasszikus tünete a többszörös szellemkép, más néven egyszemes többeslátás. Ez a hatás leginkább magas kontrasztú látvány esetén nyilvánul meg, úgymint egy fénypont sötét háttérben. Ilyenkor a keratokónuszos egy pont helyett sok példányt lát a pontból kaotikus mintázatban szétterülve. Ez a mintázat nem változik napról napra, de idővel új formákat vehet fel. A jelenség az optikai értelemben vett kómához[3][4] hasonló, de ez esetben akkor is megnyilvánul, ha a tárgy (fényes pont) a szem főtengelyében van, a fénysugarak elméleti találkozási pontjából kiinduló üstökösszerű csóvaként. Az ékszerű alakzat csúcsa az ideális leképeződési pontban van, ahonnan halványodva nyúlik el és terül szét. Az alakzat hossza és szélessége a kónusszal együtt növeszik - összhangban az okozott asztigmia mértékével és irányával - mialatt lassan legyezőszerű formát vesz fel. Az effektus éjszakai közlekedéskor (világítási célú és közlekedési lámpáknál), valamint tévénézéskor is nagyon zavaró lehet (a képernyőn elhelyezett emblémák többszöröződése), olvasáskor pedig térbeli hatású betűkként, súlyosabb esetben a sorok egymásra vetülésében jelenik meg. Gyakran megfigyelhető még a fényforrásoknál kialakuló látványban csíkozottság, valamint az ún. csillámlás (lens flare) következményei: a szabálytalan fénytörés miatt a napfényt visszaverő felületeknél amorf fényfoltok megjelenése, vagy a látómezőn kívül eső erős oldalfény esetén a látvány kontrasztjának és szaturációjának csökkenése. A csillámlás természetesen egészséges szemű embernél is előforduló jelenség, keratoconus esetén azonban ezek hatványozottan nyilvánulnak meg. Ritka esetben előfordulhat, hogy a páciens által látott képen a tárgyak az alany szívverésével szinkronban kissé elmozdulni látszanak egymáshoz képest (a szemnyomás ingadozása által okozott deformáció).

A kónusz általában nem pontosan a szem közepén jön létre, hanem valamivel az alatt. Ebből következik egy a betegséget karakteresen meghatározó tényező, az aszimmetria. Míg a szem szokványos fénytörési hibái (szférikus eltérés, ill. szabályos asztigmia) esetén a látvány megőrzi szimmetrikus, középpontra tükrözhető jellegét, addig keratoconus esetén a torzulásnak határozott iránya van - mely rendszerint nagyjából felfelé látszik mutatni. Sötét alapon elhelyezkedő pontszerű fényforrást (pl. tv, monitor ledje) nézve a beteg a megjelenő kóma nagyobbik részét 45 és 135 fok között látja. Az aszimmetria abban is megnyilvánul, hogy ha egyenes peremű tárggyal eltakarjuk a szem alsó felét a kép kitisztul, míg ha a látómező felső részét takarjuk el a látvány még zavarosabb lesz. Amennyiben ennek egyéb oka (pl. korábbi sérülés) nem áll fenn, a lámpák fényének efféle egyirányba történő 'szétfolyását' észlelve tanácsos mielőbb szakorvoshoz fordulni és topográfiás vizsgálatot kérni a keratokonus kizárása céljából, mert a betegség korai stádiumban való diagnosztizálása jelentősen növelheti a kezelés esélyeit.

Diagnózis

Sematikus ábra a szaruhártya alakjának megváltozásáról (súlyos fokú keratokónusz esetén)

A fizikai vizsgálatok (vagy azok értékelése) előtt a szemész ill. optometrista rendszerint áttekinti a páciens kórtörténetét, az alapvető panaszokat és egyéb látással kapcsolatos tüneteket, esetleges korábbi szembetegségeket vagy sérüléseket melyek a látást jelenleg is befolyásolhatják, valamint a hozzátartozók között előfordult szembetegségeket. A látásélesség szokásos szemészeti táblás meghatározása után keratométerrel[5] megvizsgálják a szaruhártya lokális görbületét a keratoconusra utaló irreguláris asztigmiát keresve. A súlyosabb esetek meghaladhatják a készülék mérési képességeit.[2] További gyanús jeleket mutathat a retinoszkópia, melynél egy fénysugarat fókuszálnak a retinára és a visszavert fényt (reflex) figyelik a fényforrás előre-hátra billentése közben. A keratoconus azon körülmények közé tartozik, amelyek ún. olló-reflex (scissor reflex) hatást mutatnak: a beeső és visszavert fénycsík egy olló száraihoz hasonlóan mozog egymáshoz képest.[2][6] Általában refraktométeres vizsgálat is történik, de szabálytalan szemfelszín esetén ez csak egyfajta lokális optimumot (a legkevésbé rossz szemüveg paramétereit) határozza meg, szerepe csak másodlagos - ha a páciens a műszer adatai alapján összeállított próbaszemüveggel sem lát megfelelően, a képet zavarosnak látja, az utalhat az irreguláris asztigmiára. Önmagában a (szemüvegboltokban megszokott) fénytörésmérőre alapozott vizsgálat alkalmatlan a betegség észlelésére.

Keratokónusz gyanúja esetén réslámpás vizsgálattal keresik a betegség egyéb jellegzetes tüneteit.[7] Az előrehaladott esetek rendszerint könnyen észrevehető és félreérthetetlen jeleket szolgáltatnak a vizsgáló számára már a további tesztek előtt. Nagyjából az esetek felében megfelelő nagyításnál egy sárgásbarna vagy olívzöld gyűrű alakú elszíneződés figyelhető meg a szaruhártya szélein.[8] Ez a Fleischer-gyűrű, amit a corneális epitéliumban lerakódó vas-oxid hemosiderin (egy a vasat a hemoglobinhoz hasonló módon megkötni képes vegyület, mely megbetegedéskor bizonyos szervekben káros módon felhalmozódhat) okoz. Túl vékony ahhoz hogy minden esetben kimutatható legyen, de kobaltkék szűrő alatt sokkal szembeszökőbbé válik.[2] Hasonlóan a betegek 50%-ánál jelennek meg a Vogt-barázdák, finom erővonalak melyeket a nyúlás és vékonyodás idéz elő a corneában.[8] A barázdák átmenetileg eltűnnek ha kis nyomást gyakorlunk a szemgolyóra.[2] Az erősen kiemelkedő kónusz V-alakú bemélyedést hozhat létre az alsó szemhéjon mikor a páciens tekintete lefelé irányul, ez a Munson-jel.[1] A keratoconus más klinikai tünetei általában jóval azelőtt megmutatkoznak hogy a Munson-jel világosan láthatóvá válna,[9] így - bár a betegség egy klasszikus tünete - lassan elveszíti elsődleges diagnosztikai jelentőségét.

Corneális topográfia egy keratokónuszos szemről

A pontosabb elemzéshez korábban (Placido-korong néven is ismert) kézi keratoszkópot használtak, amely egyszerű, nem invazív módon képes ábrázolni a szaruhártya felszínét, koncentrikus fényköröket a szemre vetítve. Sokkal részletesebb adatokhoz lehet jutni a manapság elterjedt corneális topográfia révén, melynél automatikus berendezés vetíti a megvilágított mintázatot a corneára s a készített digitális felvételek elemzésével határozza meg annak felszínrajzát. A topografikus térkép jelzi a torzulásokat és hegesedéseket a szaruhártyán, keratoconus esetén a felszín görbületének jellegzetes meredekebbé válását mutatva rendszerint a szem középvonala alatt.[10] A technikával pillanatfelvétel készíthető a deformáció mértékéről és kiterjedéséről, kiindulási alapot adva a progresszió fokának értékeléséhez. Különösen fontos az eljárás a rendellenesség korai fázisaiban való észleléséhez, amikor egyéb tünetek még nem jelentkeznek.[11]

Ha a keratoconus megállapításra kerül, annak foka többféle szempontból is besorolható:[12]

  • A görbület legnagyobb meredeksége szerint: enyhe (< 45 D), előrehaladott (<= 52 D), vagy súlyos (> 52 D);
  • A kónusz alakja szerint: bimbó (kis méretű [max. 5 mm], meredek szélű, paracentrális [középponthoz közeli] és kissé lefelé, az orr felé helyezett), ovális (nagyobb [5-6 mm], középpont alatti és halánték felé billenő ellipszis alakú, gyakran csúcsi előeséssel), vagy glóbusz (6 mm-nél nagyobb, gömb alakú, a cornea 75%-át is érintheti);
  • A szaruhártya vastagsága szerint: enyhe (> 506 μm), közepes (>= 446 μm), vagy előrehaladott (< 446 μm).

A corneális topográfia növekvő elterjedésével ezen meghatározások használata lassan háttérbe szorul.[12] A pontosabb mérőszámok közül a szem közepén és a cornea legvékonyabb pontján - a kónusz csúcsánál - mért meredekségi (D) és vastagság-adatok (μm) együttesen rendszerint komplexebb képet adnak a pillanatnyi állapotról.

A betegség leírás a wikipédia 2012.08.22-én elérhető állapotát tükrözi. A lap idézett szövege Creative Commons Nevezd meg! – Így add tovább! 3.0 licenc alatt van; egyes esetekben más módon is felhasználható. Részletekért lásd a wikipédia felhasználási feltételeket. Az orvoshop.hu Zrt. nem vállal felelősséget a szöveg pontosságáért és teljességéért.


Orvosok, akikhez panaszával fordulhat