• Orvos kereső
« összes orvos

Szakterület: sclerosis multiplex

A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából

A Velőshüvely szétesés (sclerosis multiplex)[1] (SM) (encephalomyelitis disseminata) egy autoimmun betegség, a központi idegrendszer gyulladásos megbetegedése. Az SM-ben [2] a rosszul működő immunrendszer az idegsejtek nyúlványait körülölelő velőshüvelyt (myelin hüvelyt) támadja meg, feloldja, roncsolja azt. E károsodás következtében az idegrost rosszul működik: lassabban vezeti és/vagy blokkolja az ingerületet.[3]

A betegség kórtana

A szervezet megpróbálja helyrehozni a rost burkolatán keletkezett hiányokat a rendelkezésre álló támasztószövettel és így alakulnak ki a betegség nevét adó kemény („szklerotikus”) gócok. Nemcsak egyetlen idegrost mentén, hanem a központi idegrendszeren belül több ponton is létrejöhet a károsodás, ebből adódik a sokszoros („multiplex”) elnevezés.

A betegséget súlyosbíthatja a stressz. Ha megrázkódtatás éri a sclerosis multiplexes (SM-es) beteget, ő idegrendszeri tüneteinek súlyosbodásával, esetleg új tünet jelentkezésével reagál. Állapotromláshoz vezethet az erős hideg- vagy melegbehatás, láz, UV-fény, baleset fizikai-lelki hatása, valamilyen vírus- vagy egyéb fertőzés, műtét, amely átmenetileg megbontja a szervezet megszokott egyensúlyát. Szigorúan tilos a védőoltás, hacsak nem életmentő célú, hiszen az immunrendszer aktiválódását okozza, ami az autoimmun folyamatok erősödésével is jár.

Feltételezett oki tényezők

  • Genetikai tényezők: HLA-DLα-Val az egyénben.
  • Környezeti tényezők: vírusinfekciók (pl.: polio vírus, HSV, rubeola)

Jelenleg nem ismeretes, hogy mi az a kóros folyamatot beindító tényező[4], amelytől az immunrendszer saját szervezetének ellenségévé válik.

Tünetei

A betegség lefolyása nagyon változatos, nemcsak a különböző altípusainak eltérőek a tünetei, hanem szinte minden betegnél másképp jelentkezik. Ezért hívják ezerarcú kórnak, hiszen a szervezetben zajló kóros folyamatok a legváltozatosabb panaszokkal jelentkeznek. Leggyakoribb tünetei:

  • homályos és kettős látás
  • rosszul érthető, nem jól artikulált beszéd
  • nyelészavar
  • végtaggyengeség, illetve mozgatási nehézség
  • egyensúlyzavar
  • ülés, állás vagy járás közben a test felületén érzett zsibbadás
  • széklet-, vizelettartási nehézség
  • feltűnő fáradékonyság
  • részleges vagy teljes vakság
  • végtagbénulás
  • pszichológiai zavarok
  • eszméletvesztés
  • végtagok (kéz) remegése

Sclerosis multiplex és a látás

A sclerosis multiplex-es betegek körében gyakran fordulnak elő látási problémák, sőt, több esetben ezek a betegség első jelei. Gyakorta okozhatja ezt az állapotot a látóideg gyulladása (optic neuritis), amely homályos látással, kettős látással, fejfájással, illetve a látás teljes elvesztésével jár vagy az egyik, vagy pedig gyerekeknél a vírusfertőzést követően mindkét szemen. Nagyon jellegzetes, hogy a szem mozgásakor fájdalom kíséri ezt a homályos látást. A látóideg-gyulladás nem más, mint hogy az idegrost elveszíti a védő myelinhüvelyét, ezáltal az ingerület lassabban halad rajta. A látóideg-gyulladás jelentkezhet a látóidegfőt érintve (papillitis) és a kilépés után az ideget érintve (neuritis retrobulbaris). Látóidegfő-gyulladás (papillitis) esetén jellegzetes szemfenéki kép figyelhető meg: a látóidegfő széle elmosott, színe vörös, mérsékelten duzzadt, előemelkedő. Régóta fennálló gyulladás esetén a látóidegfő színe elhalványodik, sárgás-fehér lesz. A gyulladás csökkenésekor az éles látás helyén „csillagfigura” alakul ki a sárgás, csillogó felrakódásokból.

A látóideg (Nervus opticus [II.]) gyulladásának (opticus neuritis; ON) tünetei általában nem mondhatóak állandónak, első megjelenéskor két hétig erősödnek, majd stabilizálódnak. A későbbiekben, néhány esetben csak pár percig vagy másodpercig tartanak. Jelenleg a látóideg-gyulladás oka számos esetben ismeretlen még az orvosok előtt is. Jelenthet ez minimális látásromlást vagy pedig teljes vakságot is.

Kimutatása

Elsőként nagyon fontos a látás kivizsgálása, majd a színes látás tesztelése. Ezt követően a discus opticus vizualizációja indirekt ophthalmoszkópiával, végül pedig az agy MRI tesztelése. Az esetek 70-80 százalékában a koponya MRI-vizsgálaton többszörös kis fehér elváltozások láthatóak, hasonlón az SM-hez.

A látás rendellenességek formái

A sclerosis multiplex az afferens vizuális pályákra van hatással. Teljes látáskiesés, csökkent vagy homályos látás gyakran csak az egyik szemre van hatással annál az SM-es betegnél, aki látóideg-gyulladást tapasztal. A színek kifakultnak tűnhetnek, és az éjszakai látás különösen nehéz lehet. Fényben érzékenység fordulhat elő a kontrasztoknál, vagy lyukak (vakfoltok) is előfordulhatnak, mindehhez nagyon erős szem- és fejfájás társul.

A látóideg-gyulladás elsősorban 18 és 45 év közötti nőknél diagnosztizálható, átlagéletkornak pedig a 32 éves kor tekinthető. Egyik eltérésként Ceco centralis scotomát tapasztalhatnak, egy rendellenességet, mely vakfolt megjelenését eredményezi a látómező közepén. Ritkán fordul elő egy másik rendellenesség, a homonymous hemianopsia, mely a látás kiesését okozza mindkét szemnél a látómező jobb vagy bal oldalán.

A nystagmust az izomgyengeség és koordináció elvesztése eredményezheti, ez egy állapot, mely a szem gyors rángatózó mozgását okozza. Nystagmus esetén egy tárgy ugráló vagy kiszámíthatatlan mozgásúnak tűnik, amikor a két szem már nem képes koordinálni mozgását egymással. Ez nem olyan gyakori, mint a diplopia, vagy ismertebb nevén, a kettőslátás, ami az egyik szem mozgékonyságának megváltozása. A szem mozgásának ez a zavara a szemgolyó mozgásait meghatározó izmokat vagy az izmokat vezénylő szemmozgató idegeket ért sérülésnek következménye.

Fáradtság esetén vibráló kép?

A látási rendellenességek kezelése

Intravénás szteroid kezelést lehet alkalmazni a gyulladás csökkentésére és a gyógyulási folyamat meggyorsítására.

Az egyik szteroidfajta, a kortizon jól alkalmazható a gyulladás enyhítésére. Ennek a gyógyszernek hosszú távú mellékhatása a szürkehályog kialakulásának elősegítése. A látás homályossá válását okozva a szürkehályog általában sebészi úton történő eltávolítását követeli meg.

Bár időnként szemkötést (patni) szoktak alkalmazni a diplopia (kettős látás) kezelésére, elegendő időt hagyva az agy gyakran alkalmazkodik a diplópiához és végül megfelelően fogja feldolgozni a látottakat, de ez az alkalmazkodás lassan történik. Azoknál a betegeknél, akik a fényre érzékenyek, sárga lencsék használata javasolt.

A látásproblémákat érzékelő SM-es betegekre gyakran hat megnyugtatóan az a tény, hogy ezek a tünetek majdnem mindig átmenetiek. Sok más SM-tünethez hasonlóan szem előtt kell tartani, hogy ezeket a tüneteket is rontja a stressz, a kimerültség, a fertőzés, bizonyos gyógyszerek (pl. a triciklikus antidepresszánsok) vagy a hőmérséklet emelkedése, ezért nem ajánlatos a szolárium és a szauna használata.

Pupillareakciók az SM alatt

Többféle kutatást folytattak a pupillareflexet megfigyelve a sclerosis multiplexben (MS) és a látóideg-gyulladásban [5] szenvedő betegeknél. Az egyik vizsgálat szerint a megvizsgált betegek közül 14 személynél diagnosztizálták, hogy a pupilla-összehúzódás lassabban történik az átlagosnál. Ezen betegek mindegyikének volt ON betegsége, és a későbbiekben 5 vizsgálati személynél jelentkezett SM. Egy másik kutatás szerint az ON-ban szenvedő betegek sérült szeme lassabban ad reakciókat a fényvillanásokra, ép szemük pupillája viszont sokkal gyorsabban funkcionál, mint egy egészséges ember egészséges szeme. Az akut fázis után javul a látás, de ezt követően még fennmarad a pupillareflex késése.

Kezelési módszerek

A betegség egyelőre nem kezelhető, csak a lefolyása késleltethető és a tünetek enyhíthetők. Interferonos injekciós kúra, vagy esetleg szteroiddal való kezelés ismeretes. Azon államokban, ahol a jogszabályok lehetővé teszik, orvosi célú marihuánával lassíthatják a betegség kialakulását (pl. Kalifornia állam, USA)

Epidemiológia

Általában 20-40 életév között a leggyakoribb a megjelenése. A betegség Magyarországon a becslések szerint 6000-8000 embert érint, évente 300-500 új esetet diagnosztizálnak.[6] A világon mintegy 2 millió SM-beteg van. A nők között magasabb a megbetegedési arány.

A betegség leírás a wikipédia 2012.08.23-én elérhető állapotát tükrözi. A lap idézett szövege Creative Commons Nevezd meg! – Így add tovább! 3.0 licenc alatt van; egyes esetekben más módon is felhasználható. Részletekért lásd a wikipédia felhasználási feltételeket. Az orvoshop.hu Zrt. nem vállal felelősséget a szöveg pontosságáért és teljességéért.


Orvosok, akikhez panaszával fordulhat